«Собратья по крови»

На прошлой неделе весь мир отметил медицинское событие – 17 апреля – День борьбы с гемофилией. Гемофилия – редкое наследственное заболевание крови, которым по статистике страдает примерно 1 человек из 10 000. Гемофилия характеризируется пониженной свертываемостью крови, проявляется в виде частых кровотечений и кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. При отсутствии необходимого лечения болезнь приводит к тяжелым поражениям опорно-двигательной системы. Несмотря на редкость данного заболевания, в нашей республике есть целое сообщество людей, которые борются с этим недугом, но о них чуть позже.

Во всем мире около 400 000 человек страдают от гемофилии. Согласно Регистру больных гемофилией Министерства здравоохранения Российской Федерации в нашей стране насчитывается около 10 000 пациентов с гемофилией и болезнью Виллебранда, нуждающихся в лекарственной терапии. Как бы жестоко ни звучали все вышеперечисленные факты, сегодня болезнь прекрасно корректируется поддерживающей терапией.

ИСТОРИЯ БОЛЕЗНИ

Впервые в письменных источниках о гемофилии упоминается в священной книге иудеев – Талмуде. Так называемый Вавилонский Талмуд содержит запись об иудейском мальчике, не прошедшем обряд обрезания, так как оба его старших брата и трое двоюродных по материнской линии умерли от потери крови после такой манипуляции.

В XII веке Абу аль Касим, врач, служивший при дворе одного из арабских правителей Испании, первым описал симптомы гемофилии. Он упоминал о нескольких семьях, в которых дети мужского пола умирали от небольших повреждений.

Современное научное исследование гемофилии ведется с XIX века. Впервые термин «гемофилия» был введен в 1828 году швейцарским врачом Хопфом.

Первой высокопоставленной носительницей гемофилии считается английская королева Виктория. В «наследство» от нее это заболевание было получено царствующими семьями Германии, Испании и России.

Более того, в России этот недуг часто называют «царским». Он известен из-за болезни цесаревича Алексея – последнего наследника престола Российской империи.

 

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии.

 

Гемофилия А и В поражает почти исключительно мужчин, а передается по женской линии. По статистике ВОЗ примерно 1 младенец мужского пола из 5 000 рождается с гемофилией А, вне зависимости от национальной или расовой принадлежности. Приблизительно одна треть больных гемофилией А не имела у предшествующих поколений подобных расстройств, что свидетельствует о том, что периодически ген мутирует самостоятельно, а не передается по наследству.

ПРИЗНАКИ БОЛЕЗНИ

Чем тяжелее гемофилия, тем раньше проявляются признаки кровоточивости. Неизбежные падения и ушибы, которые случаются у ребенка, начинающего ходить, могут вызвать синяки на коже и кровотечения из слизистых оболочек губ и языка. В возрасте 1-3 лет могут начаться поражения мышц и суставов, с болезненными припухлостями, ограничением движений рук и ног. Обширные гематомы могут быть вызваны даже внутримышечными инъекциями.

При схожей болезни – болезни Виллебранда наиболее частыми симптомами бывают кровотечения из слизистых носа.

ЛЕЧЕНИЕ ГЕМОФИЛИИ

В прошлом, когда лечение гемофилии проводилось устаревшими, не защищенными от вирусов препаратами, инвалидизация больных с тяжелой формой заболевания достигала 90%, а инфицированность гепатитом С – 95%. Сегодня гемофилию А и В лечат концентратами соответствующих факторов свертывания крови. Комплекты поставки препарата включают в себя лиофилизированный (высушенный) фактор свертывания, воду для растворения, а также приспособления для внутривенных инъекций. Таким образом, имеется возможность для лечения пациента вне медицинского учреждения. Такая терапия считается домашней.

В последние годы в России удалось достичь обеспечения пациентов с гемофилией А и В на уровне развитых стран Запада. Благодаря этому, новое поколение больных гемофилией минимально инвалидизировано. Препараты проходят вирусную инактивацию и шанс заразиться известными на данный момент вирусными инфекциями, передаваемыми через кровь, в современных условиях стремится к нулю.

Гематологи с раннего детства при тяжелой форме заболевания рекомендуют больным гемофилией профилактическое лечение. При профилактике инъекции фактора производятся не по факту кровоизлияния (кровотечения), а вне зависимости от него, по специальному расписанию, составленному врачом-гематологом. Таким образом, пациенту удается избежать нелепой гибели или истечения крови от незначительной травмы. Даже в профилактических целях лечение должно проводиться с малых лет. Важно понимать – чем младше пациент, тем больше на его пути препятствий и соблазнов. Дети гиперактивны и очень подвижны. Часто эмоциональны – кидаются в драки. Родителям стоит также обратить внимание на психологическую составляющую. Важно объяснить ребенку, что любовь и бережное отношение к себе в его случае играет судьбоносное значение. Чтобы узнать мнение специалиста и получить экспертные советы, мы обратились к Индире Магомедовне Юнусовой – заведующей онкогематологическим отделением ДРКБ, кандидату медицинских наук, врачу высшей категории.

– Какие рекомендации можете дать вы или участковый доктор родителям по уходу за больным ребенком с гемофилией?

– Учитывая, что гемофилия – это заболевание, которое не излечивается, однако при правильном уходе, соблюдении всех рекомендаций врача можно достичь улучшения качества жизни и вести полноценный образ жизни, советую не унывать и следовать всем прописанным протоколам, а также своевременно обращаться к лечащему врачу. Поскольку некоторые лекарственные препараты влияют на систему свертывания крови, нельзя давать детям медикаменты, не посоветовавшись со специалистом. Необходимо избегать внутримышечных инъекций.

– А что касается необходимости, тех же прививок, которые так настоятельно рекомендуют педиатры – их лучше избегать?

Профилактические прививки важны для наших детей не меньше, чем для остальных. Особенно важно привить малышей от гепатита В и А. Всегда рекомендую мамам и папам следить за тем, чтобы ребенок тщательно ухаживал за полостью рта, так как удаление зубов может привести к тяжелому кровотечению. Старшим необходимо научиться пользоваться препаратами для местной остановки кровотечений, чтобы оказать ребенку первую помощь. Необходимо следить за тем, чтобы ребенок всегда носил на цепочке или браслете информацию о своей болезни. Это поможет окружающим при несчастном случае легко узнать о заболевании. Если речь идет о взрослом пациенте с гемофилией, вот вам узелки на память:

  1. Лечите кровотечение быстро. При быстрой остановке кровотечения уменьшается боль, наносится меньший вред суставам, мышцам и органам. Кроме того, остановка кровотечения потребует менее продолжительного лечения.
  2. 2. Будьте в хорошей физической форме. Сильные мышцы помогут вам защититься от
    единичных кровотечений (без видимой причины) и проблем с суставами. Спросите вашего лечащего врача, какие виды спорта и упражнения для вас оптимальны.
  3. Не принимайте аспирин. Аспирин (ацетилсалициловая кислота) может провоцировать кровотечения. Некоторые другие лекарства также могут влиять на свертываемость крови. Всегда сообщайте специалисту о своем статусе, спрашивайте врача, какое лекарство не причинит вам вреда.
  4. Регулярно обращайтесь к вашему лечащему врачу или медсестре.

В клинике вам окажут помощь и дадут совет, как следить за здоровьем.

 

ДАГЕСТАНСКОЕ ОБЩЕСТВО БОЛЬНЫХ ГЕМОФИЛИЕЙ И БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЛЕБРАНДА

Оказывается, есть у нас такая организация. Деятельность ее совершенно некоммерческая. Более того, с некоторых пор утерян даже официальный статус. Тем не менее это вовсе не помешало, отметить в этом году свой юбилей – двадцатилетие. Таким образом, больные в сообществе собирают инициативные группы, совместно решают проблемы друг друга, а также поддерживают «собратьев по крови» морально и психологически. По словам активиста общества Арсена Мугутдинова, им удается находить отклик и понимание со стороны дагестанского Минздрава. Определенные нюансы и притирки возникают повсеместно, но также успешно решаются. Однако в ходе беседы Арсен Мужаевич высказал свои пожелания в адрес иных структур:

Для служб, ответственных за городскую среду, хочу отметить, что у большинства взрослых, больных гемофилией, страдает опорно-двигательный аппарат. Соответственно, им, как и другим инвалидам, должна быть обеспечена безбарьерная, доступная среда. Первостепенное значение имеют пандусы – в подъездах, на тротуарах, в магазинах и других местах общественного значения.

При проектировании и ремонте улиц, парков, строительстве гражданских объектов должны обязательно учитываться интересы инвалидов.

Вы часто видите инвалидов на колясках? Думаю, нет. Не потому, что их мало – среда недоступна для них. И не только в городах.

В махачкалинском аэропорту работал амбулаторный лифт, с помощью которого не способных к самостоятельному передвижению больных доставляли на борт самолета. Когда лифт сломался, сотрудники аэропорта несколько месяцев поднимали по трапу носилки и инвалидные кресла с беспомощными людьми.

ОСТАВЬТЕ ОТВЕТ

Пожалуйста, введите ваш комментарий!
Пожалуйста, введите ваше имя здесь

Последние новости

Салман Дадаев создал штаб по поддержке семей мобилизованных махачкалинцев

Городской штаб по поддержке семей мобилизованных махачкалинцев создан в дагестанской столице по инициативе главы города Салмана Дадаева. К работе штаба...

В Махачкале заменили ключевые трансформаторы на более мощные

Энергетики заменили в Махачкале ключевые трансформаторы на более мощные. Данная работа проводилась на трех перегруженных подстанциях города: Приморская, Тепличный...

Ребенок выпал из окна 6-го этажа в Махачкале

Несчастный случай произошел в Махачкале с двухлетней девочкой, сообщает пресс-служба МВД Дагестана. Накануне из окна 6-го этажа многоквартирного дома по...

Более 40% махачкалинцев отложили работу, чтобы посмотреть речь президента в прямом эфире

Четыре из 10 жителей Махачкалы отложили работу, чтобы посмотреть в прямом эфире речь президента РФ Владимира Путина, посвященную подписанию...

Мэр Махачкалы обсудил с депутатами работу по сбору посылок для военнослужащих

Глава Махачкалы Салман Дадаев провел ряд встреч с депутатами Народного собрания Дагестана. Обсуждались вопросы проведения информационно-разъяснительной работы с жителями...

В Махачкале продолжают устранять локальные разрушения асфальта

В Махачкале продолжаются работы по устранению локальных разрушений асфальтобетонного покрытия улично-дорожной сети. Отделом дорожного хозяйства городских служб составлен план, согласно...

Вам также может понравитьсяСВЯЗАННОЕ
Рекомендовано вам